Hirschsprung-kór: a vastagbélből hiányoznak a ritmusos mozgást biztosító idegsejtek

Soós Ádám, Semmelweis Egyetem: „áram” nélkül marad testünk „második agya”

Soós Ádám (középen, nyakkendőt visel) és kollégái sokak életét meghatározó betegség gyógymódját kutatják (Fotó: Soós Ádám/Facebook)
Képzeljünk el egy olyan települést, mint amilyenben most lakunk. Teljes infrastruktúra: közutak, gépkocsik, közlekedési lámpák, forgalomirányítás és közvilágítás is ki van építve – csak épp egyáltalán nincs villanyáram. Az autók nem indulnak, a stoplámpák nem világítanak, és pillanatok alatt torlódás lesz. Valami hasonló történik az általam kutatott Hirschsprung-kórban is: a vastagbél egy szakaszából hiányoznak azok az idegsejtek, amelyek a bél ritmusos mozgását – a perisztaltikát – összehangolják. Az érintett bélszakasz „némán” áll, a béltartalom nem jut tovább, és egy újszülöttnél ez gyorsan súlyos panaszokhoz vezethet.

A betegség nem ritka jelenség: a gyakorisága nagyjából 1 az 5000-hez, vagyis átlagosan minden ötezredik születésnél érintett egy gyermek. Emiatt világszerte sok család életét határozza meg egy nagyon is hétköznapi, mégis ijesztő kérdés: hogyan lehet biztosítani, hogy a bél működése hosszú távon is kiszámítható legyen? 

Ma a standard megoldás többnyire a műtét: a sebészek eltávolítják az idegsejtek nélküli bélszakaszt. Ez sok esetben életmentő és hatékony. Ugyanakkor a hosszú távú panaszok és szövődmények lehetősége miatt régóta megfogalmazódott a kérdés: lehet-e pótolni azt, ami hiányzik – vagyis magát az idegi „irányítást”?

Soós Ádám, a budapesti Semmelweis Egyetem kutatója ezzel foglalkozik. Kérdésünkre elmondta: a bél saját ideghálózatát – az enterális idegrendszert – sokan a test „második agyának” nevezik, mert rengeteg feladatot önállóan, automatikusan irányít. 

„Mi ennek a rendszernek a sejtjeit próbáljuk pótolni: enterális idegi őssejtekből apró, háromdimenziós sejt-aggregátumokat készítünk, amelyeket neurosphereknek hívunk. Úgy lehet elképzelni őket, mint egy sejtes „gombócot”: a sejtek együtt jobban túlélnek, és megfelelő környezetben képesek szétvándorolni, majd idegsejtekké alakulni. A következő lépés a transzplantáció: kísérletes modellekben a neurosphereket a bél falába juttatjuk, majd azt vizsgáljuk, hogy a sejtek életben maradnak-e, mennyire vándorolnak a bélfalban, és képesek-e működő ideghálózatot kialakítani” – magyarázta. 

A szakember úgy véli, izgalmas, ám ugyanakkor nehézségekkel járó kutatási terület. A legnagyobb kihívás azonban nem csak az, hogy „jó” sejtekkel dolgoznak. A bél szövete nem üres terep: tele van olyan molekuláris jelzésekkel és „tapadási pontokkal”, amelyek segítik, vagy gátolják a sejtek terjedését. A munkájuk ezért arról is szól, hogyan lehet ezt a mikrokörnyezetet úgy „hangolni”, hogy a beültetett sejtek jobban beépüljenek, és nagyobb területet tudjanak lefedni, vagyis valódi esélyük legyen egy hiányzó idegi szakasz „átvezetékezésére”.

Soós Ádámot Kolozsvárhoz személyes szál is köti: itt született és végzett a Babeș-Bolyai Tudományegyetemen biológusként, majd Budapesten folytatta a képzést és a kutatást Prof. Dr. Nagy Nándor laboratóriumában a Semmelweis Egyetemen. 

„Célom, hogy a Hirschsprung-kórral élő gyermekeknek a jövőben ne csak „megkerülő” megoldásuk legyen, hanem egyre közelebb kerüljünk egy valódi terápiához- ahhoz, hogy a „második agy” újra „kapjon áramot” – fogalmazott, hozzátéve: az elkövetkező időszakban a csapat kutatásának középpontjában még inkább a bél „fogadókészségének” növelése lesz.

„Azt vizsgáljuk, hogyan lehet a bél mikrokörnyezetét célzottan módosítani úgy, hogy a beültetett enterális idegi őssejtekből képzett neurospherek nagyobb távolságra és szervezettebben tudjanak vándorolni a bélfalban. Idén a következő kísérleteket már a bostoni Harvard Egyetemmel együttműködésben végezzük, hogy több modellben és finomabb módszerekkel is teszteljük, mely mikrokörnyezeti „hangolások” serkentik legjobban a migrációt és a beépülést. Ennek a munkának az első összefoglalása nemsokára elkészül – ez kifejezetten azt mutatja majd be, hogyan gyorsítható a sejtek terjedése a bélben a mikrokörnyezet módosításával” – mutatott rá Soós Ádám.

A laboratórium weboldala ide kattintva tekinthető meg.